溶血的稀有典范和特点
溶血的稀有典范和特点。
一、溶血性血虚VS溶血形态VS溶血性黄疸
溶血性血虚：溶血，骨髓不克不及代偿，显现血虚。溶血形态：指存在溶血，但骨髓代偿，无血虚。溶血性黄疸：溶血形态，显现黄疸，不一定有血虚。
二、溶血的分类
分类：血管内溶血、血管外溶血、原位溶血
①血管内溶血：红细胞在血液循环被毁坏，显现血红卵白血症，多量血管内溶血可显现血红卵白尿，慢性血管内溶血可显现含铁血黄素尿。
②血管外溶血：红细胞在脾脏等单核巨噬细胞体系被毁坏。
③原位溶血/没效红细胞天生：骨髓内幼红细胞来不及开释入血就在骨髓内被毁坏，实质照旧血管外溶血。
三、稀有病因
溶血稀有病因有红细胞本身要素如红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、遗传性珠卵白天生停滞等，以及红细胞外部要素如本身免疫性溶血、血管性溶血、血型不合，别的，另有药物、影响、理化要素等。
红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形红细胞增多症，阵发性就寝性血红卵白尿（PNH）。
红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症。
遗传性珠卵白天生停滞：地中海血虚/大海性血虚，特别血红卵白病。
免疫性溶血：温抗体型/冷抗体型的本身免疫性溶血性血虚。
血管性溶血：血栓性血小板变小性紫癜、溶血尿毒综合征、DIC、败血症。瓣膜病、血管炎、血管壁被挤压如行军性血红卵白尿。
别的：蛇毒、疟疾、黑热病、大面积烧伤、亚硝酸盐中毒等。
四、几种稀有的溶血的特点
| 1.遗传性球形红细胞增多症
红细胞膜缺陷 →血管外溶血 |
常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传。 |
| ①溶血机制：红细胞为球形，变形性、柔韧性低落，经过脾脏时病理毁坏，产生血管外溶血。②临床特点：反复溶血性血虚、间歇性黄疸、脾大，稀有并发症为胆囊结石。③反省：红细胞浸透脆性增长，外周血的细胞外形：球形红细胞增多＞10%。 | |
| 2.G-6-PD缺乏症
红细胞酶缺陷 血管内溶血 |
X连锁不完全显性遗传。 |
| ①溶血机制：红细胞磷酸戊糖旁路代谢的葡萄糖6磷酸酶活性低落，复原型谷胱甘肽变小，红细胞对氧化的打击敏敏感增高，细胞膜脂质过氧化时可产生急性溶血。②临床特点：轻重不一的溶血，可因外源性氧化剂如药物、蚕豆诱发。③反省：G-6-PD活性分明低落。 | |
| 3.地中海血虚/大海性血虚
遗传性疾病 |
珠卵白基因缺陷，珠卵白链比例失衡，如α、β珠卵白天生停滞。 |
| ①溶血机制：α珠卵白天生停滞：构成靶形红细胞，红细胞僵硬、膜损伤，脾脏毁坏，溶血；β珠卵白天生停滞：β链变小，α链相对增多，在红细胞前体沉淀，大的包容体招致红系前体在骨髓被毁坏，没效红细胞天生。②临床特点：血虚，可有脾大。③反省：地贫反省特别，α、β地中海血虚基因特别。 | |
| 4.本身免疫性溶血性血虚
免疫性疾病 血管内/外溶血 |
免疫调治功效特别 |
| ①溶血机制：抗本身红细胞抗体，溶血。
温抗体型80%（IgG为主）；冷抗体型20%（IgM为主）。 ②临床特点：温抗体型：慢性血管外溶血，血虚、黄疸、脾大，胆石症、肝损，可产生溶血危象、再障危象；冷抗体型：血管内溶血，四肢末了发绀、受暖后散失，血虚，血红卵白尿。③反省：温抗体型–Coombs实验（+）；冷抗体型–冷凝集实验（+）。 |
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| 5. 阵发性就寝性血红卵白尿
红细胞膜缺陷 良性克隆性疾病 |
后天取得性的造血干细胞基因渐变 |
| ①溶血机制：造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因渐变，招致造血干细胞子代细胞糖磷脂酰肌醇合参停滞，红细胞膜上的多种功效卵白缺失，如 CD55、CD59，细胞膜缺陷，溶血。②临床特点：血虚、晨起血红卵白尿（就寝中血液酸化有关）、血细胞变小，血栓构成倾向、平滑肌功效停滞（腹痛、食管痉挛、吞咽困难、勃起功效停滞）。③反省：尿隐血（+），尿含铁血黄素（+），红细胞膜上CD55、CD59表达变小，流式细胞术检测嗜水气单胞菌溶素变异体。 |
五、溶血干系的实行室反省项目
临床常用的有地贫反省、α地中海血虚基因检测、β地中海血虚基因检测、G-6-PD酶活性检测、溶血四项、本身免疫性溶血三项、PNH六项、红细胞寿命测定、红细胞浸透脆性实验等。
如下图所示：
红细胞浸透脆性实验：测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的反抗才能，外表积/体积比值低者浸透脆性高，意味着反抗低渗盐水才能弱，正常红细胞开头溶血的生理盐水浓度0.42-0.46%、完全溶血0.28-0.32%，遗传性球形红细胞增多症的红细胞开头溶血生理盐水浓度0.52-0.72%，浸透脆性高，抗低渗盐水才能相对弱，也有不典范的浸透脆性实验正常的情况，别的典范的溶血也可显现假阳性。
总结：临床上溶血的病因繁复，必要团结症状体征、多种实行室反省、骨穿等才干明白诊断。乃至将查完以上项目没有任何阳性发觉，此时更必要团结临床，不克不及仅仅依托实行室反省去诊断。
